Sindrom orang kaku atau stiff person syndrome (SPS) termasuk kelainan neurologis autoimun langka. Kondisi ini menyebabkan kekakuan otot di badan dan perut serta kejang di kaki dan otot lain. Pengidapnya bahkan bisa kesulitan berjalan dan rentan terjatuh serta cedera.Gejala SPS dapat terasa menyakitkan. Meski begitu, tingkat keparahan setiap pengidapnya berbeda. Cari tahu penyebab, ciri-ciri, hingga pengobatan stiff person syndrome di bawah ini.
Dilansir Cleveland Clinic, penyebab stiff person syndrome tidak diketahui pasti. Namun dokter ahli menduga kondisi ini dipicu oleh penyakit autoimun, seperti anemia pernisiosa, vitiligo, diabetes tipe 1, hingga penyakit celiac.
Studi menunjukkan antibodi mungkin berperan dalam memicu SPS. Banyak pengidap sindrom ini memiliki antibodi yang menyerang dekarboksilase asam glutamat (GAD). Enzim GAD memproduksi neurotransmitter disebut asam gamma-aminobutyric (GABA), yang membantu mengendalikan gerakan otot.
Meski begitu, peneliti belum memahami pasti peran GAD dalam perkembangan dan memburuknya stiff person syndrome. Penting dicatat juga, orang dengan GAD bukan berarti memiliki stiff person syndrome.
Stiff person syndrome merupakan kondisi autoimun, sehingga tidak ada tindakan yang dapat dilakukan untuk mencegahnya. Dikutip dari situs University of Utah Health, sindrom orang kaku berkaitan dengan pewarisan genetik.
Namun, perlu beberapa kali lintas generasi hingga ada lagi anggota keluarga dengan stiff person syndrome. Pasien stiff person syndrome tentunya masih bisa hidup dengan baik dan meraih berbagai peluang hidup, seperti dicontohkan penyanyi Celine Dion.
Meski sangat jarang terjadi, wanita dua kali lebih mungkin mengalami sindrom orang kaku (SPS) dibanding pria. Sindrom ini juga bisa terjadi dengan kondisi autoimun lainnya, seperti:
Stiff person syndrome dapat diklasifikasikan menjadi:
Jenis ini adalah bentuk stiff person syndrome paling umum. Sindrom ini terkait dengan antibodi GAD meskipun penelitian telah melaporkan adanya kaitan antibodi lainnya.
PERM adalah varian sindrom ini yang cukup parah. Kondisinya mirip sindrom orang kaku klasik tapi dapat dikaitkan dengan tumor kanker.
Varian ini menyebabkan penurunan kesadaran, masalah gerakan mata, ataksia, dan disfungsi otonom. PERM umumnya memerlukan penanganan di rumah sakit karena disfungsi otonom .
Varian sindrom ini bisa mempengaruhi kendali otot mata dan kepala.
Stiff person syndrome varian ini dikaitkan dengan kanker payudara, kanker usus besar, kanker tiroid, hingga kanker paru-paru. Namun, sindrom ini cenderung terjadi sebelum kanker itu sendiri dan disebabkan oleh antibodi yang berbeda dari SPS klasik.
Gejala utama sindrom orang kaku adalah kekakuan atau rigiditas otot dan kejang otot. Berikut penjelasannya:
Kekakuan dapat terjadi di otot perut, dada, dan punggung. Kekakuan terasa menyakitkan dan tidak nyaman. Gejala juga bisa mempengaruhi lengan dan kaki. Seiring meningkatnya kekakuan, postur tubuh pengidapnya bisa menjadi tidak normal dan menyebabkan kesulitan berjalan serta bergerak.
Kejang otot menyakitkan bisa terjadi di seluruh tubuh atau hanya area tertentu. Kejang dapat berlangsung beberapa detik, menit, atau terkadang beberapa jam.
Stiff person syndrome akan didiagnosis melalui pertanyaan tentang gejala-gejala spesifik yang dialami. Jika dicurigai mengalami sindrom ini, tes tertentu dapat dilakukan:
Tes darah dapat memeriksa keberadaan antibodi terhadap GAD (atau antibodi relevan lainnya) dan tanda-tanda lain yang mungkin mengindikasikan atau menyingkirkan penyakit lain.
Tes ini mengukur aktivitas listrik di otot dan dapat bantu menyingkirkan penyebab lain dari gejala yang dialami .
Tusukan lumbal dilakukan untuk mengambil cairan dari kanal tulang belakang menggunakan jarum guna memeriksa keberadaan antibodi terhadap GAD.
Pengobatan sindrom orang kaku dilakukan untuk mengelola gejala dan memperlambat perkembangan kondisi tersebut. Berikut pengobatan yang dapat dilakukan:
Obat-obatan dapat membantu mengurangi kekakuan, kekakuan, dan kejang otot yang menyakitkan, seperti benzodiazepin, relaksan otot seperti baclofen, serta obat nyeri neuropatik seperti gabapentin dan pregabalin.
Terapi yang dapat membantu mengelola gejala mencakup terapi fisik atau terapi okupasi, pijat.
hidroterapi (terapi air), terapi panas, dan akupunktur.
Beberapa bukti menunjukkan bahwa pengobatan imunoglobulin intravena (IVIg) yang sejenis imunoterapi dapat memperbaiki gejala sindrom orang kaku.
IVIg mengandung imunoglobulin atau antibodi alami yang diproduksi sistem kekebalan tubuh. IVIg didapatkan dari sumbangan ribuan orang dengan sistem kekebalan tubuh yang sehat.
