डॉ. संजय जानवळे, बालरोगतज्ज्ञ

बऱ्याच थॅलेसेमिया मेजर रुग्णांत एचबी-एफचे प्रमाण वाढलेले (होमोझायगस बीटा - थॅलेसेमिया)असते.  मात्र, थॅलेसेमिया रुग्णाला तपासणीपूर्वीच रक्त दिले, तर कदाचित एचबी-एफचे प्रमाण फारसे वाढलेले दिसून येत नाही. थॅलेसेमिया पीडित बालकांचे नष्टचर्य, केवळ रक्त दिल्यानेच थांबत नाही. कारण हिमोग्लोबीनपैकी ‘हिम’ म्हणजे लोह त्यांच्या शरीरात तयार होत असते; पण ‘ग्लोबिन’ तयार होत नसल्याने त्यांना फक्त ग्लोबिनचीच आवश्यकता असते. त्यामुळे शरीरात निर्माण होणारे लोह आणि नियमित रक्तसंक्रमणामुळे मिळणारे अतिरिक्त लोह, असे जादा लोह शरीरात जमा होते. याची पातळी मर्यादेपेक्षा वाढल्यास ते शरीरातील हृदय, किडनी, लिव्हर, प्लीहा इत्यादी महत्त्वाच्या अवयवांत साचते. त्याचा अनिष्ट परिणाम त्या अवयवांच्या कार्यक्षमतेवर होतो. म्हणून साधारण नियमित १५ रक्तसंक्रमणानंतर हे अतिरिक्त लोह शरीराबाहेर काढण्याची गरज असते. 

हे अतिरिक्त लोह शरीराबाहेर काढण्यासाठी या बालकांना आठवड्यातून पाच दिवस एका इलेक्ट्राॅनिक पंपाचा साह्याने डिफेराॅक्झॅमीन (डेस्फेरल) नावाचे इंजेक्शन घ्यावे लागते. या इंजेक्शनचा डोस दर सहा महिन्यांनी निश्चित करावा लागतो. हे औषध इंजेक्शनच्या स्वरूपातच घ्यावे लागते हा एक तोटा आहे.

जादा लोह शरीराबाहेर काढण्यासाठी डेफेरिप्राॅन (केल्फर) नावाच्या कॅप्सुल उपलब्ध आहेत. सुमारे तीस टक्के मुलांना पोट दुखणे, उलट्या, सांधेदुखी, शरीरातील पांढऱ्या पेशींचे प्रमाण कमी होणे अशा प्रकारचे दुष्परिणाम उदभवतात. परिणामी ते या गोळ्या घ्यायचे बंद करतात. भारतातल्या बऱ्याच थॅलेसेमिया उपचार केंद्रावर याचा यशस्वीपणाने उपयोग करण्यात येत आहे. डेस्फेरलचे इंजेक्शन व केल्फरच्या गोळ्या यांचा संयुक्त वापर हा उत्तम उपाय आहे. डेस्फेरल इंजेक्शनसोबत योग्य प्रमाणात व्हिटॅमिन ‘सी’ देण्यानेही हे अतिरिक्त लोह बाहेर काढण्याच्या प्रतिक्रियेला हातभार लागतो. थॅलेसेमिया रुग्णांची वर्षभराची रक्त देण्याची गरज जर २२० एमएल प्रतिक्रिलो प्रतिवर्षापेक्षा जास्त झालेली असेल, त्याच्या प्लीहेचा (spleen) आकार वाढला आणि रक्तातल्या पांढऱ्या पेशींचे प्रमाण कमी झाले, तर अशा वेळी पाणथरी काढण्याची गरज असते.

 थॅलेसेमियाग्रस्त रुग्णांची वाढ खुंटणे, बुटकेपणा, वयात येण्यास होणारा उशीर, मुलींत पाळी न येणे अशा प्रकारच्या गुंतागुंती उद्भवतात. मात्र, रक्तातील हिमोग्लोबीनची पातळी सतत योग्य प्रमाणात ठेवून आणि शरीरातले अतिरिक्त लोह बाहेर काढल्याने गुंतागुंतीची तीव्रता बऱ्याच प्रमाणात कमी होण्यास मदत होते. 

‘बोन मॅरो, स्टेम सेल ट्रान्स्प्लांटेशन’ हा थॅलेसेमियावरचा एकमेव कायमचा उपचार आहे. लहान वयातच बोन मॅरो ट्रान्स्प्लांट केल्यास उपचाराची यशस्वीता अधिक असते. अर्थातच इतर विविध बाबींवर या उपचाराचे यश आधारलेले असते. यशस्वी उपचार झालेले रुग्ण नाॅर्मल आयुष्य जगू शकतात. ‘जीन थेरपी’सारख्या वाटाही संशोधनात आहेत.

थॅलेसेमिया हा आनुवंशिक आजार आहे. पती - पत्नी दोघेही वाहक असल्यास त्यांना होणारे मूल थॅलेसेमिया मेजर असण्याचे प्रमाण २५ टक्के असते; पण त्याबरोबरच ते नाॅर्मल असल्याचे प्रमाण ७५ टक्के असते हे लक्षात घ्यायला हवे. मात्र, ते नाॅर्मल असल्याच्या खात्रीसाठी प्रसूतिपूर्व निदान करणे अत्यंत आवश्यक आहे. साधारणपणे गर्भारपणाच्या १२-१४ आठवड्यांच्या कालावधीत ही तपासणी करण्यात येते. मात्र, थॅलेसेमियाचे गर्भारपणी निदान झाल्यास (थॅलेसेमिया मेजर) त्यांचा जन्म टाळणे हा चांगला उपाय आहे. 

थॅलेसेमियाग्रस्त रुग्णांची संख्या, त्याची वाढती रक्ताची गरज लक्षात घेता रक्तदात्यांनी पुढे येण्याची गरज आहे. या रुग्णांचा अंत:करणाला अनंत पीडा देणारा खडतर प्रवास, प्रश्न अन् अश्रू मन पिळवटून टाकणारे आहेत. त्यांना मदतीचा हात पुढे केल्यास अन् वेळीच प्रतिबंध करण्यासाठी जागृतीचे काम ठोसपणे पार पाडल्यास थॅलेसेमियाग्रस्तांचे चित्र निश्चितच आशादायी ठरेल.