डॉ. संजय जानवळे, बालरोगतज्ज्ञ

जागतिक थॅलेसेमिया दिन ८ मे रोजी असतो. यंदाच्या थॅलेसेमिया दिनाची थीम ‘Hidden No More: Finding the Undiagnosed. Supporting the Unseen’ अशी आहे.

लहान मुलात आढळणाऱ्या आनुवंशिक आजारांमध्ये ‘थॅलेसेमिया’ या जनुकीय आजाराचे प्रमाण सर्वांत जास्त आहे. थॅलेसेमिया असलेल्या बालकाला आयुष्यभर रक्त भरावे लागते. भारतात हा क्लेशदायी आजार असलेली सुमारे दहा ते बारा हजार बालके दरवर्षी जन्माला येतात. नियमितपणे थॅलेसेमियाग्रस्त बालकाला रक्त दिले, शरीरातले अतिरिक्त लोह बाहेर काढले, त्याच्या आरोग्याची नीट देखभाल केली तर ही मुले नाॅर्मल जीवन जगू शकतात.

मात्र, उपचारात कसूर केल्यास त्याची मोठी किंमत मोजावी लागते. हा आजार मग गंभीर रूप धारण करतो. त्याचे पर्यावसान मृत्यूत होते. नियमितपणे रक्त देण्यासारखे थॅलेसेमियावरचे उपचार उमलत्या वयातल्या मुलांना क्लेशदायी ठरतात. उपचार खर्चिक असल्याने त्याची झळ कुटुंबीयांना साेसावी लागते. गेल्या पंधरा वर्षांत थॅलेसेमिया आजारावरच्या संशाेधनात माेठी प्रगती झाली, त्यामुळे प्रभावी उपचार उपलब्ध झाले.

हा रक्ताचा एक आनुवंशिक आजार असून त्याचे थॅलेसेमिया मेजर, थॅलेसेमिया इंटरमीडियस, थॅलेसेमिया मायनर असे तीन प्रकार आहेत. थॅलेसेमिया मेजर असलेल्या बालकांना रक्त भरणे अनिवार्य असते.

थॅलेसेमिया मायनर हा फारसा गंभीर नाही. मात्र, पती व पत्नी दोघेही थॅलेसेमिया मायनर असतील तर त्यांना होणारे मूल ‘थॅलेसेमिया मेजर’ आजाराने पीडित असू शकते. प्रत्येक बाळंतपणात ही शक्यता सुमारे २५ टक्के इतकी असते. थॅलेसेमिया या विकारात रक्तातील लाल रक्तपेशी (रेड ब्लडसेल्स) निर्मिती सदोष होते. साधारणपणे लालरक्तपेशींची आयुमर्यादा ही १२० दिवसांची असते; पण या विकारात ही मर्यादा अतिशय कमी होते.

‘थॅलेसेमिया मेजर’ या विकाराने पीडित बालके जन्मत: नाॅर्मल असतात. परंतु पाच-सहा महिन्यांनंतर या विकाराची लक्षणे दिसू लागतात. या लक्षणामध्ये बालकाच्या हालचाली मंदावतात, त्याच्या नखांना, डोळ्यांच्या आतील कडांना, जिभेला, त्वचेला पांढरटपणा येतो व तो वाढत जातो. पोट फुगल्यासारखे दिसू लागते. अशा मुलांची तपासणी केल्यास यकृतावर व प्लीहेवर सूज आल्याचे स्पष्ट होते. मग ‘एचबी एलेक्ट्रोफोरेसिस’ किंवा ‘हाय परफाॅर्मन्स लिक्विड क्रोमॅटोग्राफी (बायोरेड व्हेरियंट) या तपासणीत रक्तातील हिमोग्लोबीन ‘एफ’चे (HbF) प्रमाण मर्यादेबाहेर वाढल्याचे दिसून येते. या विकारात बालकांच्या शरीरात रक्ताच्या तांबड्या पेशी (आरबीसी) पुरेशा प्रमाणात तयार होत नसल्याने त्यांना आयुष्यभर बाहेरून रक्त भरवावे लागते. सुरुवातीला अशा प्रकारे रक्त देण्याची गरज कमी असते; पण जसजसे वय वाढायला लागते, तसे रक्त देण्याची गरजही वाढते. ही गरज दर आठ ते पंधरा दिवसाला रक्त द्यावे लागण्याइतकी असते.

(क्रमशः)