काही रोग अचानक फ्रॅक्चर, एक दृश्यमान ट्यूमर, एक ताप जो तुटण्यास नकार देतो असे मोठ्याने घोषणा करतात. आणि मग काही रोग शांतपणे कार्य करतात, कपटीपणे शरीरावर आतून हल्ला करतात, जोपर्यंत नुकसान होत नाही तोपर्यंत कोणतीही स्पष्ट चेतावणी दिली जात नाही. Behçet रोग दुसऱ्या श्रेणीशी संबंधित आहे. दुर्मिळ, खराब समजलेले, आणि रक्तवाहिन्यांना आपत्तीजनक हानी पोहोचवण्यास सक्षम, हे औषधाच्या सर्वात आव्हानात्मक प्रतिस्पर्ध्यांपैकी एक आहे.

बेंगळुरूमधील एका 15 वर्षांच्या मुलीसाठी, 2018 पासून हा मूक शत्रू तिच्या जीवनाचा एक भाग होता. लहान वयात निदान झाल्याने, तिला दीर्घकालीन इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीच्या शिस्तीची सवय झाली होती, ज्यामध्ये तिची दैनंदिन औषधे, क्लिनिकला भेटी आणि सावध प्रतीक्षा यांचा समावेश होता. ती आणि तिचे कुटुंब या आजारासोबत जगायला शिकले होते. अचानक आणि हिंसकपणे ते किती वाढू शकते याचा त्यांना अंदाज नव्हता.

Behçet रोग: हा रोग जो स्वतःवर हल्ला करतो

Behçet's Disease (BD) हा एक दुर्मिळ, क्रॉनिक, सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस आणि एक स्वयंप्रतिकार स्थिती आहे ज्यामध्ये शरीराची रोगप्रतिकारक शक्ती चुकून स्वतःच्या रक्तवाहिन्यांवर हल्ला करते. हा रोग रक्तवाहिन्यांच्या आकारानुसार भेदभाव करत नाही. हे शिरा, धमन्या, केशिका आणि प्रमुख वाहिन्यांना सारखेच जळजळ करू शकते आणि एकाच वेळी धमनी आणि शिरासंबंधी प्रणाली दोन्ही प्रभावित करू शकते. जळजळ वाहिन्यांच्या भिंतींना नुकसान पोहोचवते, त्यांना संरचनात्मकदृष्ट्या कमकुवत करते आणि त्यांना थ्रोम्बोसिस (गठ्ठा तयार होणे), अडथळे किंवा एन्युरिझम होण्याची शक्यता असते, जे संरचनात्मक कमकुवतपणामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीचा असामान्य फुगा आहे.

Behçet च्या रोगाचे निदान करणारी कोणतीही निश्चित रक्त चाचणी किंवा इमेजिंग नाही. प्रक्रियेस अनेकदा वर्षे लागतात, ज्या दरम्यान रुग्णांना क्रोहन रोग, मल्टिपल स्क्लेरोसिस, वारंवार ऍफथस स्टोमाटायटीस किंवा ल्युपसचे चुकीचे निदान केले जाऊ शकते.

शिल्लक जीवन: रुग्णाची कथा

आमच्या रुग्णाला 2018 मध्ये बेहेसेटच्या आजाराचे प्रथम निदान झाले, जेव्हा ती अंदाजे आठ वर्षांची होती. तिने दीर्घकालीन इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, कोल्चिसिन आणि ॲझाथिओप्रिनच्या संयोजनासह सुरू केली, इतर रोग-सुधारित घटकांसह, ज्याची रचना अतिक्रियाशील रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया दाबण्यासाठी आणि तिच्या रक्तवाहिन्यांना चालू असलेल्या जळजळांपासून संरक्षण करण्यासाठी केली गेली होती.

अनेक वर्षांपासून, उपचार कार्य करत असल्याचे दिसून आले. तिच्या आजाराचे व्यवस्थापन आणि निरीक्षण करण्यात आले. परंतु बेहेटचा रोग हा असा शत्रू नाही की ज्यावर कोणी सहज मात करू शकेल. 2025 मध्ये, नियमित इमेजिंग चाचण्यांमधून डॉक्टरांना कशाची भीती होती हे दिसून आले: पोटातील महाधमनी धमनीविस्मृती विकसित होणे, महाधमनीमध्ये एक फुगवटा, हृदयातून ऑक्सिजनयुक्त रक्त ओटीपोटातून शरीराच्या खालच्या अर्ध्या भागापर्यंत वाहून नेणारी महान वाहिनी.

जेव्हा पहिले निराकरण अयशस्वी होते: एंडोलेक संकट

तिच्या स्टेंटिंग प्रक्रियेनंतर, तरुण मुलगी सुरुवातीला बरे होण्याच्या मार्गावर असल्याचे दिसून आले. परंतु लवकरच, चेतावणी चिन्हे परत आली: वारंवार ओटीपोटात आणि पाठदुखी, सतत ताप आणि भूक कमी होणे. सीटी अँजिओग्राफी सारख्या प्रगत इमेजिंगने गंभीर स्वरूपाचे निष्कर्ष वितरीत केले: एक प्रकार 1A एंडोलेक.

जेव्हा स्टेंट ग्राफ्टच्या बाहेर पण मूळ एन्युरिझम सॅकमध्ये रक्त सतत वाहत राहते तेव्हा एंडोलेक होतो. आणि त्याचा विस्तारही झाला होता. एन्युरिझम जवळजवळ पाच सेंटीमीटरपर्यंत वाढला होता आणि आता मणक्याला दाबत होता – रक्ताने भरलेल्या पिशवीच्या प्रचंड शक्तीचा दाखला. या संदर्भात, फुटणे ही सैद्धांतिक जोखीम नव्हती, तर एक निकटवर्ती वास्तव होती. फाटलेल्या महाधमनी एन्युरिझममध्ये तात्काळ शस्त्रक्रिया करूनही मृत्यू दर 80 टक्क्यांपेक्षा जास्त असतो. आधुनिक गुंतागुंतीच्या शस्त्रक्रियेच्या परिभाषित तत्त्वांपैकी एक म्हणजे कोणतीही एक वैद्यकीय विशेषता सर्वकाही व्यवस्थापित करू शकत नाही. या ऑपरेशनच्या आधीचे आठवडे आणि दिवस या तत्त्वाचे उदाहरण देतात.

Behçet रोग, मोठ्या रक्तवाहिन्या प्रभावित, दुर्मिळ आहे आणि जलद प्रगती होऊ शकते एन्युरिझम्स. अशा प्रकरणांचे व्यवस्थापन करण्यासाठी जळजळ नियंत्रित करणे आणि वेळेवर शस्त्रक्रिया करणे यामधील नाजूक संतुलन आवश्यक आहे.

पुनर्प्राप्तीचा मार्ग: गहन काळजी आणि हळूहळू प्रगती

शस्त्रक्रिया यशस्वी झाली, पण काम संपले नाही. बाल महाधमनी शस्त्रक्रियेतील पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधी, विशेषत: दाहक संवहनी रोग असलेल्या रुग्णामध्ये, एक गंभीर आणि अप्रत्याशित टप्पा आहे. तरुण मुलीला अतिदक्षता विभागात हलवण्यात आले, जिथे तिच्या शरीरात बरे होण्याची संथ प्रक्रिया सुरू असताना तिला शांत आणि हवेशीर ठेवण्यात आले.

सुरुवातीच्या पोस्टऑपरेटिव्ह दिवसांनी अपेक्षित आव्हाने आणली. रक्तदाब नियंत्रित करणे कठीण होते कारण महाधमनी शस्त्रक्रियेनंतर जेव्हा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली त्याच्या नवीन शरीरशास्त्रानुसार पुन्हा कॅलिब्रेट करते तेव्हा हायपरटेन्सिव्ह स्विंग सामान्य असतात. सर्जिकल टीमने या चढउतारांवर काळजीपूर्वक नेव्हिगेट केले, ताज्या सर्जिकल ॲनास्टोमोसेसवर जास्त ताण येण्याच्या जोखमीच्या विरूद्ध पुरेशा अवयवाच्या परफ्यूजनची गरज संतुलित केली.

तिला स्थिर स्थितीत रुग्णालयातून सोडण्यात आले, सामान्य ऑक्सिजन संपृक्तता राखली गेली, तोंडावाटे सेवन सहन केले गेले आणि बाह्यरुग्ण बरे होण्याच्या दीर्घ परंतु अधिक आशादायक प्रवासाची सुरुवात केली आणि बेहसेटचे व्यवस्थापन चालू होते. दीर्घकाळ शस्त्रक्रिया आणि आयसीयूच्या तणावपूर्ण दिवसांत जागृत राहिलेल्या तिच्या कुटुंबाला अखेर काहीसा दिलासा मिळाला.

मुलांमध्ये व्हॅस्कुलर बेहेट रोग सामान्य नाही. सुरुवातीच्या एंडोव्हस्कुलर स्टेंटिंगमध्ये अपयश आणि त्यानंतरच्या खुल्या दुरुस्तीची गरज बेहसेटच्या रोगामध्ये एक ओळखले जाणारे आव्हान प्रतिबिंबित करते. एंडोव्हस्कुलर तंत्र त्यांच्या कमीत कमी आक्रमक स्वभावामुळे तंतोतंत आकर्षक आहेत.

लवकर निदान महत्वाचे का आहे?

या प्रकरणातील कदाचित सर्वात महत्त्वाचा धडा म्हणजे बेहसेटच्या आजारामध्ये लवकर निदान आणि सतत पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. जर या तरुण मुलीचे 2018 मध्ये निदान झाले नसते आणि तिचे व्यवस्थापन केले नसते तर, चेतावणीशिवाय तिचा एन्युरिझम तयार झाला आणि फाटला असता – असा परिणाम ज्यामधून कोणतीही पुनर्प्राप्ती झाली नसती. ज्ञात रक्तवहिन्यासंबंधी सहभाग किंवा उच्च-जोखीम वैशिष्ट्ये असलेल्या रूग्णांमध्ये नियमित पाळत ठेवणे इमेजिंग अजिबात अजिबात होण्याआधी गुंतागुंत शोधण्यासाठी आवश्यक आहे.

भारतामध्ये, जेथे बेहेटचा रोग कमी ओळखला जातो, तेथे सामान्य चिकित्सक, बालरोगतज्ञ आणि अंतर्गत औषध तज्ञांमध्ये नैदानिक ​​जागरूकता वाढवणे ही तातडीची प्राथमिकता आहे. आवर्ती तोंडी अल्सर, अस्पष्टीकृत दाहक भाग किंवा रक्तवहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजी जे एथेरोस्क्लेरोसिसच्या अपेक्षित नमुनाशी जुळत नाही अशा कोणत्याही तरुण रुग्णामध्ये निदानाचा विचार केला पाहिजे.

डॉ वरुण शेट्टी, वरिष्ठ सल्लागार, कार्डियाक सर्जन, नारायणा हेल्थ सिटी, बेंगळुरू.

या लेखात व्यक्त केलेली मते लेखकाची आहेत आणि Buzz ची मते किंवा दृश्ये प्रतिबिंबित करण्याचा हेतू नाही.